В The Moscow Post пришло письмо из Уфы с просьбой помочь в расследовании гибели нескольких детей с синдромом Хантера.
Как считает автор письма в Редакцию Элеонора Романова, в трагичной ситуации - несколько виновников - Министерство здравоохранения Республики Башкортостан, фармдистрибьютер ОАО "Фармимекс", а также Следственное управление СКР по Республике Башкортостан, которое не проявило особого рвения в расследовании тяжелой ситуации с лекарством для детей с синдромом Хантера.
Все это следует из документов, которые были переданы в Редакцию.
В непростой истории разбирался корреспондент The Moscow Post в Башкирии.
Новости по теме: Усманов и Скоч покрывают киевского торговца людьми и беглого коррупционера Басса
Цену подняли до 1 млн долларов
Как полагает автор письма Элеонора Романова, в Башкортостане произошло нецелевое использование бюджетных средств. И вместо полноценного лечения на детях были проведены пострегистрационные исследования лекарственного препарата "Элапраза". Родители вынуждены были обратиться в Следственное управление СКР по Республике Башкортостан (РБ), а также в МВД РБ.
"Дело было возбуждено по ст.ч.1.293 УК РФ только в 2017 году, - рассказывает Элеонора Анатольевна, - но в 2020 году оно было прекращено за отсутствием состава преступления".
Но уголовным делом заинтересовался Центральный аппарат СКР. И было поручение главы СКР, генерала Александра Бастрыкина о неполноте расследования. Но срок давности по этой уголовной статье истек.
10 апреля 2022 г. погиб еще один ребенок.
"Мы требуем возбуждения нового уголовного дела по факту, - с горечью говорит Элеонора Анатольевна, - и объединения материалов, поскольку в 2010 году было решение суда (гражданский процесс) по 5 детям об обязании обеспечивать жизненно-важным лекарственным препаратом "Элапраза".
Надо заметить, что цена на лекарственный препарат "Элапраза" была завышена с 350 тыс.$ до 1 млн. долларов за годовой курс лечения.
И как считает Э. А. Романова, " акцент в расследовании уголовного дела делался неверно."
"Просим осветить эту тему для восстановления справедливости, прав детей и направления в правовое поле, - продолжает автор письма. - Сегодня из 5 больных детей в живых остался только один ребенок".
В самой Республике этих просьб, похоже, давно не слышат…
Болеют, в основном, мальчики
Синдром Хантера относится к группе орфанных заболеваний, лечение которых, согласно действующему законодательству, должно осуществляться за счет средств федерального и регионального бюджетов.
Болезнь Хантера (англ. Hunter syndrome) - одна из форм мукополисахаридоза, мукополисахаридоз 2-го типа, редкое рецессивное Х сцепленное генетическое заболевание. Возникает в результате дефицита ряда ферментов.
Синдром назван в честь врача Чарльза А. Хантера (1873–1955 гг.), который и описал болезнь в 1917 году.
Болезнь проявляется в раннем возрасте в 2-4 года утолщением ноздрей, губ, языка, задержкой роста.
Внешними признаками заболевания является появление грубых черт лица (т.н. гаргоилизм), появляется низкий грубый голос, возникают частые острые респираторные вирусные инфекции. Признаками болезни также являются утолщённая кожа, короткая шея и редкие зубы. Постепенно деформируются кости, разрушаются внутренние органы и нервная система, наступает умственная деградация.
Болезнь Хантера наследуется по рецессивному Х-сцепленному типу, в связи с чем болеют в основном мальчики.
Пациентам с синдромом Хантера показана пожизненная ферментозамещающая терапия. И сегодня есть только один препарат, реально улучшающий состояние детей, больных синдромом Хантера. Это препарат Elaprase, который был разработан фармацевтической компанией Shire Human Genetic Therapies Inc., Кембридж, Массачусетс, США. Препарат представляет собой рекомбинантный человеческий фермент iduronate-2-sulfatase.
Чиновники упорно сопротивлялись
Чудо - лекарство появилось в США 2006 году. Но зарегистрировать в России "Элапразу" удалось лишь в 2008 году.
Чиновники от здравоохранения упорно противились применению препарата в России, ссылаясь на отсутствие клинических испытаний. И из-за бюрократических проволочек больные дети теряли драгоценное время, а ухудшение состояния имело необратимые последствия… И даже летальный исход.
Помимо сомнений чиновников в целесообразности лечения мукополисахаридоза, единственным существующим в мире препаратом "Элапраза" на пути выздоровления больных детей стояли и финансовые преграды. Не всякий региональный бюджет тянул обеспечение редких пациентов дорогостоящим лекарством.
Российское здравоохранение не самое богатое. Получается, что на четырех детей нужно потратить около 120 млн. рублей. А ведь на эту же самую сумму в Башкортостане можно обеспечить лекарствами на целый год почти 17,5 тыс. льготников.
Но 1 января 2012 года в России вступил в силу Закон об основах охраны здоровья граждан, где впервые появилась статья, посвященная орфанным болезням. Новый закон четко определил, что обеспечение детей, страдающих редкими заболеваниями, является прерогативой субъекта Российской Федерации, то есть государство в полной мере берет на себя обязательства обеспечивать этих детей необходимыми препаратами.
В мире люди с синдромом Хантера живут практически полноценной жизнью. Они учатся, работают и создают семьи. Своевременно диагностированное заболевание и соответствующее лечение не доводят больного до глубокой инвалидности.
У нас, "благодаря" чиновникам от медицины - иначе!
Первое уголовное дело
И в декабре 2017 г. на чиновников Минздрава Башкортостана СКР завел уголовное дело.
Эти чиновники подозревались в халатности, выразившейся в отказе закупать за бюджетный счет дорогостоящие препараты для лечения тяжелобольных детей.
Новости по теме: Глава холдинга «Вертолеты России» Николай Колесов: вместо тюрьмы – бюджетные потоки
И хотя закупка дорогих орфанных лекарств была передана в регионы, опыт показал, что региональные власти не справляются с возложенной обязанностью. Они не желают тратить деньги из бюджета на отдельных пациентов. И намеренно затягивают торги. И к тому же игнорируют законы и решения федеральных врачебных комиссий.
Уголовное дело возбудили по заявлению родителей двоих детей, страдающих синдромом Хантера: в 2009–2017 годах возникли серьезные перебои с обеспечением лекарством "Элапраза".
Должностные лица Минздрава РБ, в частности, министр Анвар Бакиров должны были дать показания следователям.
По версии следствия, с февраля 2010 по август 2017 года в результате ненадлежащего исполнения ими обязанностей и из-за бездействия трое детей, страдающих синдром Хантера, лишились возможности получать бесплатную медпомощь в виде дорогостоящих препаратов.
Уголовное дело было возбуждено Вторым отделом по расследованию особо важных дел Следственного управления СКР Республики Башкортостан.
Заявление написали родители двух больных детей.
В постановлении о возбуждении уголовного дела сообщалось, что доследственная проверка обнаружила в действиях чиновников Минздрава и Кабинета министров признаки нарушения норм Конституции, федеральных законов "Об основных гарантиях прав ребенка в РФ" (гарантирует защиту прав детей, находящихся в трудной жизненной ситуации) и "О государственной социальной помощи" (декларирует получение социальных услуг детьми-инвалидами).
Ведь правительство Башкортостана выделяло 26 млн руб. на покупку препарата" Элапраза" для трех детей с синдромом Хантера в 2009 году. Этого и 7,5 млн руб., выделенных Управлением по чрезвычайным ситуациям правительства республики, хватило на покупку 159 флаконов лекарства, что и позволило трем детям получать помощь в течение 8 месяцев.
Но с февраля 2010 и по декабрь 2011 года дети были лишены возможности получать препарат, так как " в республиканском бюджете на него не были предусмотрены средства".
В Минздраве и Кабинете министров РБ, как следует из постановления, сослались на то, что на его покупку нет средств, а кроме того, на то, что лекарственный препарат отсутствует в перечне лекарств, сформированном Министерством здравоохранения и социального развития для отпуска по рецептам для отдельных категорий граждан.
Но только после того, как родители детей, состояние здоровья которых ухудшилось, обратились в прокуратуру. И Кировский районный суд Уфы обязал Минздрав и правительство обеспечить детей препаратами.
Решение вступило в силу в феврале 2011 года, но Кабинет министров РБ спустил распоряжение о выделении из бюджета средств на эти цели в Минздрав только в конце сентября 2011 года. Поставка лекарства возобновилась в декабре 2011 года.
Но весной 2016 и в августе 2017 года средства снова не выделялись. Препарат не закупался, дети с синдромом Хантера снова казались без лекарства.
Второе уголовное дело
Новое уголовное дело возбудили после того, как родители больных детей обратились с заявлением к главе СКР, генералу Александру Бастрыкину.
В заявлении на имя генерала Бастрыкина также сообщалось, что в Башкортостане " Элапраза" закупалась в цене 5 тыс. евро за флакон при том, что в Европе закупочная цена препарата - 2 тыс. евро.
Заметим, что за последние 13 лет в Республике Башкортостан сменилось 4 министра здравоохранения. До ноября 2010 г. ведомство возглавлял Андрей Евсюков, до мая 2014 г. - Георгий Шебаев, до октября 2014 г. - Александр Афанасьев, потом кресло министра занял Анвар Бакиров.
Следствие начало допрос свидетелей по уголовному делу…
Несмотря на формулировку "неустановленные лица", следователи все же определили круг подозреваемых.
Но все, кто работал в этой сфере, были уверены, что этот "золотой дождь" никогда не кончится, мол, можно продавать лекарства по "космическим" ценам. Законностью процедуры закупки лекарства также заинтересовалась УФАС…
Следователи также выяснили, что Минздрав РБ также прекратил выдавать оригинальные препараты больным с легочной гипертензией.
И состояние пациентов резко ухудшилось, а отечественный аналог давал тяжелые осложнения. Уже через месяц после приема аналога умер первый пациент 27 лет…
Легочная гипертензия – это болезнь, при которой легочные сосуды сужаются, в легких возрастает давление, сердце начинает работать быстрее. Болезнь нарастает скрытно, с внезапным ухудшением.
И помогают пока только иноземные препараты: "Траклир" (Швейцария), цена - почти 200 тыс. рублей, "Ревацио" (Франция) - 50 тыс. рублей за упаковку, а также "Вентавис" (Испания) – 100 тыс. рублей. Одной упаковки этих препаратов хватает на месяц.
Остается лишь предполагать, как такой очередной "золотой дождь" делает несколько богаче тех, кто занимается поставками этих золотых "слитков" в аптечной упаковке?
И все же, почему раньше времени свернули уголовные дела против тех, по чьей вине умерли 4 маленьких граждан России? И почему никто из высокопоставленных медицинских чиновников так и не понес наказания?
